Поражение суставов при сирингомиелии отмечается у 10% (С. Н. Давиденков с сотрудниками) — 25% (Schlesinger) соответствующих больных; чаще встречается среди мужчин. Поражаются при этом заболевании преимущественно суставы верхних конечностей (по С. А. Рейнбергу, более 9/10 всех сирингомиеличе-ских артропатии). Причем чаще вовлекаются локтевые и дистальные межфаланговые, реже плечевые и лучезапястные суставы. Могут страдать также сочленения шейных и верхнегрудных позвонков и только как исключение, суставы нижних конечностей. Подобная топография артропатии обусловлена преимущественной локализацией сирингомиелических изменений спинного мозга в области нижнешейных и верхнегрудных сегментов.

Поражение суставов при сирингомиелии, возникающее обычно через 0,5-1 год после первых клинических проявлений болезни, может начинаться как остро, так и постепенно, исподволь. В первом случае за короткий промежуток времени, иногда за несколько часов, развивается картина острого артрита. Появляется значительная дефигурация сустава в результате экссудативных явлений. Суставной выпот, буквально распирающий капсулу, носит серозный, фибринозный, а в части случаев и геморрагический характер. При этом, что особенно важно подчеркнуть, боли в суставе при движениях и пальпации обычно отсутствуют или весьма незначительны и быстро-преходящи, что объясняется нарушением болевой чувствительности при сирингомиелии. Одновременно страдает и температурная рецепция. Кожа и подкожная клетчатка в области пораженного сустава и на соседних участках часто отечны. При этом на коже могут возникать буллезные образования с серозным или геморрагическим выпотом. Сравнительно рано возникают мышечные атрофии. В следующий период суставной выпот иногда рассасывается, но в дальнейшем накапливается вновь.

В других случаях описанные выше артропатические изменения при сирингомиелии развиваются постепенно. Однако так или иначе, поражение сустава приобретает в конечном счете хронический характер. Появляется и нарастает интраартикулярный хруст при движениях. Капсула растягивается и утолщается, связочный аппарат расслабляется. Сустав оказывается разболтанным. Выявляется патологическая боковая подвижность сочленяющихся костей, чрезмерное артикулярное разгибание, подвывихи и вывихи. Последнее наряду с нарастающим обезображиванием эпифизов обусловливает резкую деформацию сустава в целом. Выраженные остеолитические процессы могут приводить к рассасыванию значительных участков костной ткани, иногда с последующим укорочением пальца или конечности. Обычно продолжающееся функционирование сустава, связанное с отсутствием болевого синдрома, еще более усугубляет описанные выше изменения и нередко, в частности, приводит к около- и внутрисуставным переломам. При локализации артропатии в области сочленения шейных и верхнегрудных позвонков развивается кифосколиоз или сколиоз соответствующего отдела позвоночника.

У большинства больных с сирингомиелической артропатией патологические изменения отмечаются в одном суставе (особенно из числа крупных). Однако в части случаев, чаще при страдании кистей, имеет место двустороннее, нередко асимметричное, полиартикулярное поражение.

Начальные рентгенологические изменения характеризующие поражение суставов при сирингомиелии — это обычно наличием остеосклероза в области суставных концов костей и субхондральной узурации. По мере дальнейшего развития болезни формируется типичная для артропатии рентгенологическая картина, в которой основным является сочетание резко выраженных дегенеративно-деструктивных и, с другой стороны, продуктивных костных изменений. И те и другие возникают без каких-либо определенных закономерностей, беспорядочно, вне связи со статико-динамическими условиями. Обнаруживаются разрушение хряща, уплощение суставных поверхностей, явления остеолизиса в области эпифизов и метафизов, иногда с их полным исчезновением, костные переломы (чаще поперечные) в пределах сустава и близлежащих участков, смещение обломков, а в части случаев — их свободное расположение в полости сустава. Одновременно устанавливается наличие бурного гиперостоза — значительные хаотические костные новообразования в виде причудливых наслоенний в области эпифизов и метафизов. Переломы в области последних порою окружены массивными костными мозолями. Обызвествлению и окостенению подвергаются и мягкие суставные и периартикулярные ткани — суставная сумка, участки мышц и сухожилий. Нередки вывихи и подвывихи. «Остеоартропатия, — отмечает С. А. Рейнберг, — означает полную дезорганизацию, дезинтеграцию сустава, его распад как определенной анатомо-функциональной единицы».

Изменения суставов при сирингомиелии, как и при артропатиях вообще, имеют в ряде своих проявлений, в частности в сочетании дегенеративно-деструктивных и репаративных процессов и др., определенное сходство с деформирующим остеоартрозом. Однако в какой-то мере общие для обоих заболеваний сдвиги достигают при артропатиях чрезмерной, гротесковой по сравнению с остеоартрозом выраженности и в отличие от последнего возникают, как уже отмечалось, беспорядочно. Указанные обстоятельства и явились основанием для весьма популярного определения артропатии как «каррикатуры на деформирующий артроз».

См. также