Синдром Мари-Бамбергера (системный оссифицирующий периостоз, генерализованный гиперпластический периостит) характеризуется множественным гиперпластическим, оссифицирующим периостозом, возникающим обычно в связи с наличием хронической легочной патологией — гнойных процессов, злокачественных новообразований, туберкулеза, эхинококка, плеврита, лимфогранулематоза. Отсюда и другое распространенное наименование этого страдания — гипертрофическая легочная остеоартропатия (Marie). Однако возникновение синдрома Мари-Бамбергера может быть обусловлено также и хроническими поражениями сердца, циррозом печени, хроническим сепсисом и др. Патогенез заболевания связывают с токсическим воздействием продуктов тканевого (в частности, легочного) распада на надкостницу, аллергической реакцией последней на указанные токсины, гипоксемией и др.

Клинически выявляются боли в области диафизов костей, а также симптомы «барабанных палочек» (булавовидное утолщение пальцев главным образом за счет мягких тканей концевых фаланг) и «часовых стекол» (выпуклообразная деформация ногтей).

Синдром Мари-Бамбергера часто сопровождается выраженными артральгиями и нередко припухлостью суставов и ограничением их подвижности (Voit и Gamp). Морфологическая картина суставных изменений относительно скудна и характеризуется умеренным отеком синовии. Суставные концы костей не обнаруживают каких-либо закономерных рентгенологических изменений. В области же диафизов и метафизов обнаруживаются явления симметричного периостоза, на чем и базируется диагностика синдрома. При эффективной терапии основного заболевания явления периостоза могут уменьшаться и, как отмечалось выше, даже полностью исчезать.

См. также