Клиническая картина анкилозирующего спондиолартрита (болезни Бехтерева) и его течение имеет хроническое, прогрессирующее течение, с периодическими обострениями и ремиссиями длительностью от нескольких месяцев до нескольких лет.
Чаще всего патологический процесс начинается с поражения крестцово-подвздошного сочленения и затем постепенно распространяется на позвоночник, идя снизу вверх. Начало заболевания в большинстве случаев постепенное, незаметное. Периодически в области поясницы и крестца появляются небольшие боли, по характеру похожие на суставные боли при ревматизме и инфектартрите. Они часто иррадиируют в ягодицу и заднюю поверхность бедра.
Боли усиливаются при кашле, чихании, резких движениях, что подчеркивает их радикулярный характер, а также в конце ночи и утром. Боли обычно сопровождаются мышечным напряжением, чаще всего в области поясницы.
Все это, как и при других формах инфектартрита, сопровождается нарушением общего состояния: слабостью, повышенной утомляемостью, потерей аппетита и похуданием.
В этот ранний период болезнь очень редко диагностируется. Иногда только через 3-4 года от начала заболевания, после рентгенографии и клинического обследования врачи устанавливают, что рецидивирующие приступы болей и ригидности мышц в области поясницы вызваны спондилоартритом.
Реже клиническая картина анкилозирующего спондиолартрита (болезни Бехтерева) начинается остро или подостро. Внезапна возникает приступ острых болей в области спины и поясницы, сопровождающийся резко выраженной ригидностью мышц, лихорадкой и ускорением РОЭ. При этом могут одновременно появиться и признаки поражения периферических суставов: боль, припухлость и ограничение движений в тазобедренных, плечевых, коленных суставах. Однако чаще поражение периферических суставов присоединяется позднее, через месяцы или даже годы после поражения позвоночника и крестцово-подвздошного сочленения.
Развернутая клиническая картина анкилозирующего спондилоартрита (болезни Бехтерева) характеризуется основным клиническим симптомом – болями в пояснице и крестце, резко усиливающимися при сгибании и разгибании туловища и иррадиирующие в ягодицы и бедра, часто по типу ишиальгии или радикулита. Одновременно возникает сегментарная ригидность поясничной части позвоночника, которая может быть легко обнаружена, если попросить больного нагнуться вперед и попытаться коснуться руками пола. Это движение обычно болезненно и ограничено контрактурами мышц спины и поясницы. Может наблюдаться уменьшение вогнутости поясницы (сглаживание нормального поясничного лордоза).
Позже появляется прогрессирующая атрофия ягодичных мышц. Пальпация остистых отростков поясничных позвонков, паравертебральных точек и крестцово-подвздошного сочленения болезненна.
При распространении процесса на грудной отдел позвоночника появляются боли в межлопаточной области и в грудной клетке при резких и быстрых движениях, а также при кашле и чихании. Возможны приступы кинжальной боли в грудной клетке или боли, похожей на межреберную невралгию.
Copeman, Francon указывают также на возможные приступы болей в животе или в области таза, симулирующих почечную или печеночную колику. Боли обусловлены воспалительными изменениями в месте выхода нервов.
Подвижность грудного отдела позвоночника трудно поддается оценке, так как и у здорового человека она незначительна. Поэтому наибольшую диагностическую ценность здесь приобретает уменьшение дыхательной экскурсии грудной клетки вследствие воспалительного поражения, а затем и анкилоза позвоночно-реберных суставов. Разность окружности грудной клетки при вдохе и выдохе резко уменьшается и может даже полностью отсутствовать. Дыхание у таких больных совершается исключительно по брюшному типу. Позже развивается один из характерных симптомов аикилозирующего спондилоартрита – дорсальный кифоз. Нормальный дорсальный лордоз исчезает. Туловище больного фиксируется в положении сгибания вперед, что вместе с опущенной- вниз головой создает своеобразную осанку этих больных («поза просителя»). Если больной длительное время находится в кровати, происходит сглаживание нормальной кривизны спины и она приобретает вид «гладильной доски».
При поражении шейного отдела позвоночника появляются боли при движениях головы, обычно без иррадиации. Постепенно наступает ограничение движений шейного отдела позвоночника и в конце концов полная его неподвижность. Шея фиксируется в положении наклона вперед. Голова опускается вниз так, что иногда подбородок касается грудины. Наклонение шеи вперед приводит обычно к болезненному напряжению трапециевидных мышц.
Таким образом, постепенно развивается полная неподвижность всего позвоночника, что обычно сопровождается уменьшением болей и болезненностью при его пальпации.
Клиническая картина анкилозирующего спондилоартрита (болезни Бехтерева) также может характеризоваться поражением крупных суставов конечностей, кроме поражения суставов позвоночника.
По статистике Forestier, поражение периферических суставов наблюдается в 75% случаев анкилозирующего спондилоартрита, по данным Slocumb, Polley, О. М. Буткевича – в 50%.
Признаки поражения суставов в большинстве случаев появляются через некоторое время после заболевания позвоночника, но иногда могут и предшествовать ему. Обычно это поражение одного – двух суставов, чаще всего тазобедренных, плечевых, коленных, где развиваются воспалительные явления, характерные для инфекционного неспецифического полиартрита: сильные боли, припухлость, а затем и дефигурация суставов с довольно быстрым развитием пролиферативных явлений и выраженной склонностью к образованию костных анкилозов.
Поражение суставов сопровождается прогрессирующим нарушением их функции и атрофией прилежащих мышц.
Чаще всего наблюдается поражение тазобедренных суставов, обычно двустороннее. Тазобедренные суставы постепенно фиксируются в положении неполного разгибания,, что вместе с болями при ходьбе приводит к значительному нарушению походки этих больных.
Одновременно наблюдается атрофия ягодичных мышц. Присоединение к анкилозу позвоночника анкилоза тазобедренных суставов резко ухудшает способность этих больных не только к передвижению, но и к самообслуживанию.
В некоторых случаях клиническая картина анкилозирующего спондилоартрита (болезни Бехтерева) начинается с первичного поражения тазобедренных суставов.
На втором месте по частоте поражения стоят коленные и плечевые суставы. Последние поражаются в 1/3 всех случаев болезни Бехтерева. Могут поражаться также локтевые и голеностопные суставы. Поражение мелких суставов кистей и стоп наблюдается очень редко. Сравнительно редко болезнь Бехтерева начинается как подострый полиартрит, с поражением многих суставов и лихорадкой. К этим симптомам, однако, быстро присоединяется поражение крестцово-подвздошного сочленения и позвоночника, которое постепенно выходит на первый план, в то время как явления полиартрита стихают или воспалительный процесс фиксируется в одном- двух суставах.
При болезни Бехтерева довольно часто встречается поражение глаз в виде ирита. Частота ирита, по статистике различных авторов, достигает 33%. Однако наиболее вероятной считается цифра, приводимая Форестье – 8,5%. Но даже эта цифра значительно превышает частоту ирита при обычных формах инфекционного неспецифического полиартрита (4-5%).
Из висцеральных поражений наиболее серьезными являются поражения почек, чаще всего в виде амилоидоза с развитием почечной недостаточности, а также сердца и аорты с образованием пороков аортальных и митральных клапанов (Clark, И. Е. Сперанская и О. М. Буткевич). При этом клинические наблюдения показывают большую частоту образования пороков (особенно аортальных) при болезни Бехтерева, чем при других формах инфекционного неспецифического полиартрита.
Общее состояние больных в большинстве случаев страдает. Развивается общая слабость, похудание, ухудшается аппетит и сон. Температура тела во время обострения обычно субфебрильная, но может быть и высокой. Анализ крови говорит о гипохромной анемии; в периоды обострения отмечается умеренный лейкоцитоз и ускоренная РОЭ (иногда значительно, до 50-60 мм в час). Количество глобулинов в крови (особенно а2- и гамма-глобулинов) увеличено. Показатель ДФА повышен, титры антистрептококковых антител умеренно повышены у 30-40% больных (О. М. Буткевич). Ревматоидный фактор в крови, как правило, не обнаруживается, что, очевидно, объясняется морфологическими и иммунологическими особенностями тканей позвоночника.