Суставной синдром при гемофилии относится к числу характерных проявлений заболевания и встречается, согласно B. А. Дьяченко, в 50%, а по сводным статистическим данным C. А. Рейнберга – в 40-90% случаев. Из 20 больных, обследованных В. И, Шевченко с сотрудниками, только у одного – ребенка в возрасте 2,5 лет – не было выявлено страдания суставов. Как и вообще при гемофилии, подавляющее большинство, имеющих соответствующую патологию суставов – мужчины. Поражается обычно несколько суставов, чаще всего коленные, несколько реже – локтевые, голеностопныел тазобедренные, еще реже – другие сочленения.
Характерны повторяющиеся интраартикулярные кровоизлияния. Причиной их, равно как и заболевания в целом, согласно современным воззрениям, является замедление свертываемости крови, в основе чего лежит недостаточное содержание или отсутствие в плазме либо антигемофилического глобулина (гемофилия А), либо плазменного компонента тромбопластина (гемофилия В), либо плазменного предшественника тромбопластина (гемофилия С), либо других недостаточно изученных компонентов крови (фактора Хагемана, фактора X и др.). Каждое интраартикулярное кровоизлияние сопровождается значительными болями в суставах, усиливающимися при движениях, выраженной местной припухлостью, повышением температуры соответствующих участков кожных покровов. Клиническая картина может напоминать ревматические артриты.
На ранних этапах поражения суставов указанные кровоизлияния могут рассасываться без каких-либо резидуальных клинических явлений. Однако по мере прогрессирования болезни и повторения случаев гемартроза появляется и нарастает стойкая дефигурация, а затем и деформация сустава, возникает ограничение его подвижности, атрофия регионарных мышц.
Патоморфологически на ранних этапах заболевания находят явления гемартроза и преходящего реактивного синовита. В последующем повторяющиеся кровоизлияния, растягивая артикулярную сумку, оказывают механическое давление на различные суставные структуры и приводят к развитию в них дегенеративно-дистрофических изменений. В генезе последних определенную роль играют изменения химического состава внутренней среды сустава (кровь вместо синовиальной жидкости), процессы организации и обызвествления кровяных сгустков, повторяющиеся синовиты.
В конечном счете возникает утолщение, а затем и сморщивание синовиальной оболочки и фиброзной капсулы сустава. Появляются костные деформации, связанные с асептическими дегенеративно-деструктивными явлениями и развитием деформирующего остеоартроза (А. В. Тафт).
При рентгенографии суставной синдром при гемофилии в раннем периоде их поражения либо отсутствуют какие-либо изменения (в период между кровоизлияниями), либо (во время кровоизлияний) выявляется неспецифическая картина, обычная для любого значительного интраартикулярного выпота – растяжение сумки, увеличение суставной щели и др. По мере дальнейшего развития патологического процесса в суставах определяются относительно характерные для гемофилии рентгенологические проявления: овальные эпифизарные дефекты, расплывчатые тени в суставной полости и сумке, соответствующие обыз-вествленным кровяным сгусткам и отложениям железосодержащих пигментов, возникающих при разложении гемоглобина. Выявляется также сужение суставной щели, уплощение суставных поверхностей, их узурация, обычно небольшие краевые костные разрастания, умеренный регионарный остеопороз.
Суставной синдром при гемофилии редко сопровождается возникновением анкилозов. Для поражения коленного сустава при гемофилии весьма характерно углубление и расширение межмыщелковой ямки бедра, что связывают с компрессией, оказываемой кровоизлияниями.
Распознавание гемофилической природы страдания суставов базируется на соответствующих результатах специального клинико-лабораторного обследования (повышенная кровоточивость с детства, особенно у лиц мужского пола при отягощенной наследственности; замедление свертываемости крови, лучше установленное на венозной крови методом рекальцификации; нарушение потребления протромбина во время свертывания, устанавливаемое соответствующим тестом; обычно нормальное количество тромбоцитов и др.) и наличии изложенной выше клинико-рентгенологической картины артикулярного поражения.
Соответствующие лечебные мероприятия складываются прежде всего из проведения общей антигемофилической терапии, в частности введения гемостатических препаратов. При этом во всех случаях гемофилии показано введение свежей крови или плазмы, содержащих все недостающие при этом заболевании компоненты. Кроме того, при гемофилии А в последнее время используется очищенный препарат антигемофилического глобулина (АГГ), при гемофилии В можно вводить и хранившуюся кровь, плазму, а также сыворотку. При интраартикулярных кровоизлияниях показано местное применение холода, давящих повязок, а также покоя. Необходимо постоянное щажение суставов, предотвращающее повторные кровоизлияния. Весьма эффективна система профилактики, применяемая в СССР, Швеции, Франции в отношении школьников, страдающих гемофилией.
Loth сообщает об успешной резекции коленного сустава при этом заболевании, позволившей при сохранении подвижности больного предотвратить дальнейшие гемартрозы. Однако оперативные вмешательства при гемофилии до настоящего времени представляются весьма рискованными.