Ламеллярный ихтиоз — аутосомно-рецессивное нарушение, всегда проявляющееся у новорожденного. У него может быть коллоидная мембрана. Тотальная эритема характерна для ребенка раннего возраста, а у некоторых больных может персистировать в течение всего периода детства. У детей эту форму заболевания называют врожденной ихтиозоформной эритродермией. Шелушение у них происходит по всей поверхности тела, включая складки, ладонные и подошвенные поверхности. Зуд может быть мучительным и лишь минимально уменьшается после применения противозудных средств. Веки обычно вывернуты в большей или меньшей степени. У некоторых больных эритема бывает мало выражена, чешуйки крупные, темные, плотные, веки умеренно вывернуты.
Биопсия кожи позволяет выявить гиперкератоз, развитый зернистый слой, гиперплазию эпидермиса и периваскулярные инфильтраты одноядерными клетками в дерме. Время смены эпидермиса укорочено. Рост волос может быть нарушен и в жаркую погоду больные страдают из-за отсутствия потоотделения вследствие закупорки потовых ходов. Некрасивый вид ребенка и неприятный запах из-за колонизации бактериями мацерированных чешуек сопровождаются серьезными психологическими проблемами.
Эффективные мероприятия включают в себя длительные ванны с маслом для удаления лишних чешуек. Ограничение приема ванн из-за возможности увеличения сухости кожи способствует усилению неприятного запаха и аккумуляции кератинового детрита, усилению зуда и дискомфорта. Влажная окружающая среда в зимнее время и кондиционирование воздуха летом могут уменьшить дискомфорт. Генерализованные аппликации смягчающих средств наряду с кератолитическими (молочная или 5% лимонная кислота, 10—25% мочевина и 0,1% ретиноевая кислота) могут в некоторой степени уменьшить шелушение. Выворот век требует помощи офтальмолога и иногда пластических вмешательств. Необходимо провести генетическое консультирование.