Многоформная эритема – это острое, иногда рецидивирующее, заболевание кожи и слизистых оболочек. Встречается у лиц любого возраста, но чаще у детей мужского пола. Патогенез его неизвестен, но обычно оно представляет собой гиперергическую реакцию, провоцируемую медикаментозными средствами, инфекцией и токсическими веществами. Причины многоформной эритемы разнообразны. Инфекционные агенты включают в себя микоплазмы, вирусы герпеса, Коксаки, ECHO, гриппа и паротита, гистоплазмы, Coccidioides immitis, тифозные, туберкулезные и дифтерийные палочки и гемолитический стрептококк. К лекарственным препаратам, вызывающим многоформную эритему, относятся пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, гидантоины, барбитураты, фенилбутазон (бутадион), фенолфталеин, хлорпропамид и ацетилсалициловая кислота. Другими причинами могут служить коллагенозы, злокачественные образования, вакцины (оспы, полиомиелита, БЦЖ), лучевая терапия, растительные аллергены и 9-бромофлюорин. Различают несколько форм заболевания. При наиболее распространенной простой многоформной эритеме ведущим признаком служат разнобразные кожные элементы. При буллезной форме в процесс вовлекается обычно слизистая оболочка полости рта, а на коже появляются пузыри. Синдром Стивенса-Джонсона представляет собой тяжело протекающее системное заболевание, при котором наряду с кожей поражаются по крайней мере две слизистые оболочки.
Изменения кожи обычно симметричны, появляются группами и преимущественно на разгибательных поверхностях рук, ног, ладонных и подошвенных. Раздражение кожи варьирует по распространенности и выраженности и может распространяться по всей поверхности тела, за исключением волосистой части головы. Кожные элементы могут быть представлены пятнами, папулами, узелками и волдырями. Везикулобуллезные элементы появляются в центре предшествующих элементов. Волдыри могут распространяться, формируя аннулярные, полициклические бляшки с причудливыми границами. Характерны внутрикожные кровоизлияния, которые могут быть ярко выражены или только представлять собой петехии. Патогномоничные для многоформной эритемы изменения на радужке в виде мишени образуются уртикарными элементами с темными центром и кольцами, которые при интенсивной реакции могут превращаться в пузыри. У 25 % больных на слизистой оболочке полости рта появляются эритематозные пятна с везикулобуллезными элементами, быстро сменяющимися болезненными некротическими язвами, часто с псевдомембранозной поверхностью.
Кожные элементы появляются группами в течение 3 нед, сменяясь затем гипо- или гиперпигментацией без шелушения. Зуд минимальный или отсутствует. При дифференциальной диагностике имеют в виду буллезный пемфигоид, пузырчатку, крапивницу, вирусные инфекции, болезни Рейтера и Бехчета, аллергический васкулит и узелковый периартериит.
Диагноз многоформной эритемы
Диагноз обычно основывается на клинической картине, особенно при появлении элементов в виде мишени. В сомнительных случаях прибегают к помощи биопсии кожи. Гистологические изменения зависят от тяжести поражения. Они заключаются во внутриэпидермальном отеке с пузырчатостью базального слоя эпидермиса и некрозом его отдельных клеток. Дерма отечна, с инфильтрацией лимфоцитами вокруг сосудов и в области соединения с эпидермисом. При выраженных изменениях происходит диапедез эритроцитов в дерму, под эпидермисом могут образоваться пузыри, а эпидермис может некротизироваться. Могут выявляться единичные зозинофилы и нейтрофилы.
Лечение многоформной эритемы
Лечение местное и симптоматическое. Слизистую оболочку полости рта следует очищать полосканиями или с помощью тампонов, смоченных глицерином. Местные анестетики (димедрол, лидокаин) могут облегчить боль, особенно во время еды. У больных с рецидивирующей многоформной эритемой можно добиться быстрого улучшения состояния, рано назначая системное лечение кортикостероидами или иногда местным применением стероидных препаратов.