Саркоидоз у детей – это хроническое полисистемное заболевание неустановленной этиологии и вариабельной клиники. Встречается у детей, но редко в возрасте до 10 лет. Чаще всего ребенок начинает худеть, у него появляются кашель, слабость, боли в костях и суставах, развивается анемия.

Патологоанатомически обнаруживают неказеозные гранулемы; основные изменения симулируют хронические гранулематозные заболевания, особенно туберкулез. Туберкулезные микобактерии не выявлялись в очагах поражений, и у большинства больных отсутствовала положительная кожная реакция на введение туберкулина. У взрослых отмечают нарушения иммунных реакций в легких; у детей последние не были исследованы на этот предмет.

Эпидемиология заболевания далеко не изучена, но саркоидоз чаще всего диагностируют у лиц негроидных популяций, взрослых молодых лиц и проживающих в сельских районах юго-восточных регионов США.

Легкие чаще всего вовлекаются в процесс, но его распространенность и характер варьируют. В их паренхиме появляются инфильтраты, милиарные узелки, отмечается лимфаденопатия воротных и околотрахеальных лимфатических узлов. При исследовании функции легких прежде всего выявляют очаговые изменения. Часто присоединяются периферическая лимфаденопатия, заболевания глаз в виде увеита или ирита, изменения со стороны кожи, вовлечение в процесс печени. Клинические проявления различны у детей старшего и раннего возрастов. Они состоят в макулопапулезной эритематозной сыпях, увейте и артрите; легочные изменения минимальны. Артрит, который может быть принят за ревматоидный, сопровождается обильным безболезненным вязким выпотом в синовиальную полость сухожильных влагалищ с незначительным ограничением движений.

Специфические диагностические пробы отсутствуют. Часты ускоренное СОЭ, гиперпротеинемия, гиперкальциемия, гиперкальциурия, эозинофилия и повышенный уровень ангиотензин-конвертирующего фермента. Проба Квейма, заключающаяся во внутрикожном введении содержимого саркоидозных очагов ч последующем наблюдении за тем, сформируется ли через несколько недель гранулема, используется редко для диагностики из-за трудностей получения стандартизованного материала, предназначенного для исследования, и данных о различной чувствительности и специфичности теста. К наиболее ценным диагностическим методам относится биопсия из очагов поражения.

Вследствие многообразности проявлений дифференциальная диагностика затруднена: она включает туберкулез, легочные микозы, лимфому, воспалительные заболевания глаз, такие как фликтенулезный конъюнктивит.

Лечение поддерживающее и симптоматическое. Кортикостероиды могут подавить острые проявления, особенно воспалительные процессы глаз, прогрессирующее заболевание легких и гиперкальциемию/гиперкальциурию. Исследование функции легких показано для оценки степени прогрессирования процесса, уровень ангиотензинконвертирующего фермента, как было указано, коррелирует с активностью заболевания.

Прогноз у детей неопределенный. Спонтанное выздоровление может наступить после продолжительного заболевания (длительностью от нескольких месяцев до нескольких лет) или оно может перейти в хроническое с прогрессирующими изменениями в легких. Заболевание глаз может приводить к слепоте.

См. также