Синдром Пейтца-Егерса характеризуется меланозными пятнами на губах и слизистых оболочках и полипозом тонкого кишечника. Он наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заболевают дети раннего возраста. У ребенка появляются гиперпигментнрованные пятна на губах, слизистой оболочке щек, десен, иногда на коже носа, кистей и стоп. Полипы выявляются обычно в тонком кишечнике, но они могут быть также в желудке и толстом кишечнике. Эпизодически появляются боли в животе, мелена, часто происходит инвагинация. Сообщается о случае злокачественного перерождения, но риск озлокачествления низкий, в связи с чем продолжительность жизни больного не изменяется. Синдром Пейтца-Егерса необходимо дифференцировать от других синдромов, связанных с множественными лентиго и обычными веснушками, синдромами Гарднера и Кронкхайта-Канада (полипоз желудочно-кишечного тракта, алопеция, ониходистрофия и пигментация кожи).