Соединительнотканный невус может встречаться как изолированный дефект или в составе других аномалий в любом участке тела, но в основном на туловище. Он представляет собой бляшки желтого цвета или цвета кожи, или меди диаметром 2-15 см, состоящие из многочисленных мелких папул или узелков, которые трудно иногда оценить визуально из-за минимального изменения цвета. Бляшки по консистенции напоминают резину или булыжник. Данные биопсии разнообразны и заключаются в увеличении количества дермальной эластической ткани или преобладании утолщенных пучков коллагена. Подобные элементы, встречающиеся при туберозном склерозе, называют шагреневыми бляшками. Сочетание множественных мелкопапулезных соединительнотканных невусов с остеопойкилией называют диссеминированным лентикулярным дерматофиброзом (синдром Бушке-Оллендорфф).