Болезнь Дарье (фолликулярный кератоз) – редкий генетический дефект, наследуемый по аутосомно-доминантному типу. Начинается заболевание обычно в старшем детском возрасте. Типичные кожные элементы представляют собой мелкие плотные папулы цвета кожи, не всегда располагающиеся в области волосяных фолликулов. Постепенно папулы покрываются желтыми зловонными корками, сливаются, образуя крупные, серокоричневого цвета вегетирующие бляшки. Обычно они локализуются симметрично на лице, шее, плечах, груди, спине и сгибательных поверхностях рук и ног. Папулы, трещины, корки и язвы могут появляться на слизистых оболочках губ, языка, щек, глотки, гортани и вульвы. К варьирующим признакам относятся гиперкератоз ладонных и подошвенных поверхностей, дистрофия ногтевых пластинок с гиперкератозом околоногтевой складки. Выраженный зуд, вторичные инфекции, неприятный запах и усиление дерматоза при воздействии солнечных лучей сильно досаждают больному.
Болезнь Барье можно принять за себорейный дерматит и ювенильные плоские бородавки. Гистологические изменения имеют диагностическое значение. К характерным признакам относятся гиперкератоз, внутриэпидермальная сепарация с образованием надбазальных щелей и дискератоз клеток эпидермиса.
Лечение болезни Дарье
Лечение неспецифическое. У некоторых больных оказывается эффективным пероральное введение больших доз витамина А или местное применение ретиноевой кислоты с герметическими повязками или без них. При вторичной инфекции могут потребоваться местная обработка и системное введение антибиотиков. Больные более всего страдают в летнее время.