Вариабельная эритрокератодермия отличается двумя типами изменений: четко очерченными гиперкератическими бляшками с границами причудливой формы и отдельными участками пятнистой эритемы, исчезающими и мигрирующими, со временем становясь гиперкератическими и фиксированными. Излюбленной локализацией служит кожа лица, ягодиц и разгибательных поверхностей рук и ног. Кожа ладонной и подошвенной поверхностей может быть утолщена, но волосы, зубы и ногти не изменяются. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Гистологические изменения заключаются в расслоении рогового слоя, очаговом паракератозе, папилломатозе и неравномерной гиперплазии эпидермиса. Время смены эпидермиса не отличается от нормы.