Врожденный пигментный невус (невоциллюлярный невус) встречаются у 1 % новорожденных. Им следует уделять большее внимание, чем приобретенным невусам, так как существует большой риск их перерождения в злокачественную меланому.
Излюбленная локализация — нижняя часть туловища, верхняя часть спины и предплечья, грудь и проксимальные отделы рук и ног. Невус может быть плоским, возвышающимся, бородавчатым или узловым. Он может иметь разные оттенки коричневого цвета, синюю и черную окраску. На нем могут расти волосы или последние отсутствуют, по консистенции невус может напоминать невус. Термином «гигантский врожденный пигментный невус» обозначают невусы размером более 20 см. Многочисленные невусы-сателлиты могут локализоваться в любом участке тела. Вызывающие заметное обезображивание, они могут приводить к тяжелым эмоциональным нарушениям.
Некоторые врожденные невусы по гистологическому строению относятся к обычным соединительнотканным, смешанным или интрадермальным. Другие отличаются дисперсным расположением клеток невуса между коллагеновыми волокнами в нижних 2/3 дермы, иногда распространяющихся в подлежащие ткани. Реже гистологическая картина соответствует невральному, синему, веретеноклеточному или эпителиоидно-клеточному невусам.
Гигантский врожденный пигментный невус имеет особое значение по двум причинам:
- из-за связи с лептоменингеальным меланоцитозом;
- из-за предрасположенности к развитию злокачественных меланом.
Лептоменингеальный меланоцитоз может привести к гидроцефалии, судорожным припадкам, отставанию развития и двигательным нарушениям, невус может переродиться в меланому.
Злокачественное перерождение врожденного пигментного невуса
Злокачественное перерождение врожденного пигментного невуса может быть выявлено при тщательном гистологическом исследовании спинномозговой жидкости, имеющем целью выявить меланинсодержащие клетки. Вероятность развития злокачественных меланом из гигантских врожденных невусов составляет приблизительно 6—10%. Больные обычно умирают, несмотря на предпринятое паллиативное лечение. Раннее обширное иссечение с последующей пластикой относится к лечению выбора. Широкое пятнистое поражение окружающей кожи мелкими невусами часто ограничивает возможности использования кожи для аутопластики. Если иссечение откладывается, необходимо часто обследовать больного с проведением биопсии увеличивающихся узлов и подозрительных участков. Несмотря на четко разработанную тактику ведения больных с гигантскими врожденными невусами (размером более 20 см), существует разногласие в отношении лиц со средними (1,5-20 см) и с мелкими (менее 1,5 см) врожденными невусами, и, хотя отсутствуют определенные данные о частоте развития из них меланом, господствующее, но не универсальное, мнение заключается в том, что эти невусы должны быть иссечены до наступления пубертатного периода. Кажущиеся доброкачественными элементы обычного цвета можно наблюдать до тех пор, пока ребенок не достигнет старшего детского возраста, т. е. пока не появится возможность для удаления их под местной анестезией.