'); }

Детский папулезный акродерматит (синдром Джанотти-Крости)

Детский папулезный акродерматит (синдром Джанотти-Крости) – болезнь кожи, сопровождаемая общей слабостью и субфебрильной температурой тела, но могут присоединяться и другие симптомы. Частота заболевания максимальна у детей раннего возраста. Обычно оно встречается спорадически, но есть упоминания и об эпидемии.

Кожные изменения моноформны, обычно не сопровождаются зудом. Они представлены темными или цвета меди плоскими твердыми папулами размером 1-5 мм. Папулы появляются группами и могут стать обильными, но не сливаются, образуя симметричные высыпания на лице, ягодицах и конечностях, включая ладонные и подошвенные поверхности. Иногда они становятся геморрагическими. На руках и ногах можно заметить линейное расположение папул (феномен Кебнера). Туловище относительно свободно от них, как и волосистая часть головы и слизистые оболочки. Единственной дополнительной физикальной находкой служат генерализованная лимфоаденопатия и гепатомегалия. Изменения на коже разрешаются спонтанно в течение примерно 3 нед. Лимфоаденопатия и гепатомегалия персистируют в течение нескольких месяцев.

Заболевание часто бывает связано с первичной инфекцией вирусом гепатита В и, следовательно, с антигенемией поверхностного антигена гепатита В. Субтипирование HBsAg в большинстве случаев выявило детерминанту ayw. Повышение уровней трансаминаз и щелочной фосфатазы в сыворотке без гипербилирубинемии представляет собой характерный признак, а при биопсии печени выявляют гистологические изменения, характерные для вирусного гепатита. Биопсия кожи позволяет выявить инфильтрацию периваскулярных пространств одноядерными клетками и отек эндотелия капилляров.

В целом заболевание доброкачественное, излечение спонтанное, рецидивы не встречаются. Гепатит обычно разрешается в течение 2-3 мес, но иногда может прогрессировать, переходя в хронический с персистирующей антигенемией и повышенной активностью трансаминаз. Поверхностные антитела к вирусу гепатита В не определяются в фазе дерматита и появляются приблизительно через 6-12 мес, когда больной становится отрицательным по HbsAg.

Подобные кожные изменения наблюдали и у больных, инфицированных вирусом Эпштейна-Барр, вирусами Коксаки А16 и парагриппа и, несомненно, могут сопровождать другие вирусные инфекции. Папулезный дерматит можно принять за плоский лишай, многоформную эритему, гистиоцитоз X и пурпуру Шенлейна-Геноха.

См. также