Линейный IgA дерматоз (хронический буллезный дерматоз детей). Заболевание чаще диагностируется на 2-м десятилетии жизни с пиком заболеваемости в школьном возрасте и проявляется множественными крупными болезненными пузырями, наполненными светлым или геморрагическим содержимым с неизмененным или гиперемированным основанием. Излюбленной локализацией пузырей служат туловище, гениталии, ноги, а также лицо, волосистая часть головы и тыльная сторона стопы. При меньших поражениях колбасовидные пузыри могут располагаться в виде кольца или розетки вокруг центральной корочки. Эритематозные бляшки с фестончатыми краями, ограниченные интактными пузырями, могут располагаться на большой площади. Зуд может отсутствовать или быть очень интенсивным.
Причина заболевания неизвестна. При гистологическом исследовании выявляют подэпидермальные пузыри, инфильтрированные разными видами воспалительных клеток. Прямая иммунофлюоресценция свидетельствует о линейных скоплениях IgA и иногда СЗ в дермально-эпидермальных соединениях. При исследовании методом непрямой иммунофлюоресценции иногда выявляют циркулирующие антитела, что позволяет отличить это заболевание от пузырчатки, буллезного пемфигоида, герпети- формного дерматита и многоформной эритемы. Окраска по Граму и посев содержимого пузыря позволяют исключить буллезный импетиго. Отсутствие формирования пузыря в ответ на травму отличает это заболевание от буллезного эпидермолиза.
У многих больных эффективен дапсон. Во время лечения необходимо обращать внимание на диурез и кислотность мочи, чтобы предупредить образование кристаллов в почечной паренхиме. Необходимо через равные промежутки времени производить гематологические и биохимические исследования, чтобы избежать тяжелых побочных эффектов препарата. Дети, устойчивые к лечению, могут быть чувствительны к введению внутрь кортикостероидов или комбинации этих препаратов. Обычно заболевание протекает в течение 2-4 лет. Последствий в отдаленные сроки не отмечается.