Порокератоз – это редкое хроническое прогрессирующее заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Выделяют несколько его форм: солитарные бляшки, линейный порокератоз, гиперкератоз ладонной и подошвенной поверхностей, диссеминированная сыпь и поверхностный актиновый порокератоз. Последняя форма индуцируется, вероятно, солнечными лучами и чаще встречается у взрослых женщин. Другие формы порокератоза чаще встречаются у мужчин и начинаются в детском возрасте. Излюбленной локализацией служат руки и ноги, лицо, шея и гениталии. Первичные элементы (мелкие кератические папулы) увеличиваются по периферии, центр их западает, а край становится приподнятым, образуя «воротничок». Форма бляшки может быть округлой, овальной или складчатой. Ее возвышающаяся граница прерывается небольшим желобком, из которого выступают мелкие роговые выросты. Центральная часть желтая, серая или оранжево-коричневая, склеротическая, гладкая и сухая, а гиперкератический край темно-серый, коричневый или черный.
В круг дифференциальной,диагностики включают бородавки, эпидермальные невусы, плоский лишай, аннулярную гранулему, elastosis perforans serpiginosa. Биопсия кожи позволяет выявить характерные корноидные пластинки (роговой слой клеток которого сохранили ядра), образующие края элемента и являющиеся постоянным признаком.
Заболевание медленно прогрессирует, не причиняя беспокойства больному. Кожные элементы обычно поддаются воздействию с помощью аппликаций жидкого азота или же могут быть иссечены, но последнее мероприятие может оказаться неосуществимым.