Cutis laxa (дерматомегалия, генерализованный эластолиз) — врожденное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу. Новорожденный внешне выглядит недоношенным. При начале заболевания в детском или взрослом возрасте после лихорадочного состояния или курса медикаментозного лечения его называют приобретенным, однако это клиническое проявление может представлять собой различную экспрессивность врожденных типов.

При всех формах эластолиза кожа свисает в виде складок. Характерны черты лица больного: старческое выражение с отвислыми щеками («бульдожье лицо»), кривой и курносый нос, короткое переносье, длинная верхняя губа и вывернутые нижние веки. Кожа рыхлая на всех участках тела и может напоминать плохо сидящий костюм. В отличие от синдрома Элерса-Данлоса отсутствует чрезмерная эластичность и подвижность суставов. У многих детей охриплость голоса обусловлена, вероятно, дряблостью голосовых связок. Растяжимость кожи нормальна. Гистологически определяют уменьшение эластической ткани всей дермы с фрагментацией, растяжением и нарушением структуры эластических волокон.

Доброкачественная форма заболевания представляет собой лишь косметический дефект. Лишь небольшое число больных страдают проявлениями со стороны легких и сердечно-сосудистой системы. Напротив, рецессивные формы заболевания склонны к тяжелым осложнениям (множественные грыжи, атония диафрагмы, дивертикулы желудочно-кишечного тракта и мочевыводящих путей, сердечно-легочные болезни, сопровождающиеся эмфиземой, периферический стеноз легочной артерии и расширение аорты). Часто продолжительность жизни короткая. Кроме того, могут отмечаться скелетные аномалии, отставание роста и психического развития. Для уменьшения выраженности кожных дефектов можно производить пластические операции.

См. также