Клиническая картина болезни Кашина-Бека в большинстве случаев начинается совершенно незаметно у детей и подростков. Постепенно появляются очень небольшие боли и хруст в суставах, неловкость движений. У некоторых больных наблюдаются продромальные явления в виде общей слабости, парестезии, судорог (М. М. Дитерихс). Поражаются прежде всего межфаланговые суставы рук, причем иногда процесс на этом и останавливается. Однако в большинстве случаев наблюдается прогрессирование заболевания с поражением локтевых, а затем и всех остальных суставов. Как правило, наблюдается множественное и симметричное поражение суставов с постепенным развитием в них деформаций, утолщения, ограничения подвижности и небольшой атрофией близлежащих мышц. Одновременно имеет место задержка роста скелета и роста фаланг пальцев, вследствие чего развивается низкорослость, а кисть с короткими пальцами напоминает медвежью лапу.

Клиническая картина болезни Кашина-Бека характерна тем, что никогда не наблюдается ни явлений синовита, ни признаков воспалительного процесса в периартикулярных тканях. Припухлость суставов, выпот, выраженная болезненность при пальпации, гиперемия и повышение температуры кожи, покрывающей сустав, всегда отсутствуют. Болевой синдром выражен весьма умеренно. Внезапные резкие боли с картиной блокады сустава могут появляться лишь при ущемлении суставной «мыши». Вследствие значительной деформации суставных концов костей в локтевых, коленных и тазобедренных суставах образуются сгибательные контрактуры. Развитие контрактур в тазобедренных суставах в свою очередь приводит к появлению выраженного компенсаторного поясничного лордоза и «утиной» походки. Все это вместе взятое создает характерный внешний вид больного уровской болезнью.

Деформации суставов и контрактуры в некоторых случаях столь значительны, что вследствие резкого ограничения подвижности суставов больной лишается трудоспособности.

Различают три степени тяжести болезни Кашина-Бека (Ф. П. Сергиевский, П. Ф. Котрехов).

  1. Первая степень характеризуется лишь деформацией межфаланговых суставов кистей и небольшим ограничением подвижности локтевых суставов.
  2. При второй степени имеет место уже множественное поражение суставов — кистей, лучезапястных, локтевых, коленных и др., а также небольшая атрофия мышц конечностей, задержка роста и развитие короткопалое.
  3. При третьей степени наблюдается развитие мышечных контрактур, выраженность поясничного лордоза, «утиной» походки, прогрессирующее нарушение подвижности суставов, низкий рост, кисти в виде медвежьей лапы с короткими пальцами.

Общее состояние больных в основном удовлетворительное, температура тела нормальная. Однако при развитой форме болезни могут иметь место нервнодистрофические нарушения: анемия, пониженное питание, атрофический процесс в верхних дыхательных путях, заболевания желудочно-кишечного тракта (у 40% больных, по П. Ф. Котрехову) с понижением желудочной секреции. Наблюдается также недоразвитие вторичных половых признаков. У некоторых больных увеличена щитовидная железа. При морфологическом исследовании крови могут быть обнаружены умеренная анемия и лимфоцитоз. Реакция вид больного оседания эритроцитов нормальная. Исследование минерального состава крови показывает повышение содержания кальция и понижение фосфора. В моче, наоборот, отмечается понижение кальция и повышение фосфора (Ф. П. Сергиевский, 1952).
Рентгенография суставов показывает изменение трабекулярного аппарата длинных трубчатых костей. На рентгенограмме костные трабекулы имеют вид широких массивных балок с кистообразной перестройкой костной ткани между ними. Суставные щели сужены, суставные поверхности уплощены, неровны, «изрыты». Эпифизы значительно обезображены, утолщены и сплющены. Край эпифиза в виде костного гребня поднят вверх (чашеобразная деформация) или опущен книзу (грибовидная деформация), суставные впадины также деформированы. Могут наблюдаться подвывихи суставов. Таким образом, рентгенограмма напоминает таковую при деформирующем остеоартрозе.

Начавшись в детском или подростковом возрасте, клиническая картина болезни Кашина-Бека обычно прогрессирует в течение 8-10 лет, достигая III степени тяжести. Лишь изредка наблюдается остановка развития болезни на уровне I степени. При переселении больного в район, где отсутствует уровская болезнь, наступает улучшение с остановкой прогрессирования заболевания.

См. также