Пузырчатка у детей различают обыкновенную и листовидную формы.
Обыкновенная пузырчатка
Обыкновенная пузырчатка у детей вначале проявляется болезненными язвами на слизистой оболочке полости рта, которые могут оставаться единственным проявлением заболевания в течение нескольких недель и месяцев. Затем крупные вялые пузыри появляются на коже без изменения цвета, располагаясь чаще на голове и туловище. Они разрываются и увеличиваются по периферии, образуя болезненные обнаженные поверхности со слабой тенденцией к заживлению. На месте разорвавшегося пузыря могут появляться зловонные бородавчатые и гранулематозные образования. Симптом Никольского (отслойка эпидермиса при небольшом давлении) всегда положителен.
Гистологически кожные элементы представляют собой над- базальные (внутриэпидермальные) пузыри, содержащие измененные акантолитические клетки эпидермиса. Антитела IgG к межклеточному веществу эпидермиса обусловливают типичные признаки, выявляемые при прямой иммунофлюоресценции. Их титр в сыворотке обычно коррелирует с тяжестью течения заболевания. Следовательно, его динамика может иметь прогностическое значение.
Обыкновенную пузырчатку следует отличать от многоформной эритемы, буллезного пемфигоида, синдрома Стивенса-Джонсона, токсического эпидермального некролиза. Поскольку она может быстро привести к астенизации, истощению и смерти, необходима ранняя диагностика заболевания. Наиболее результативно системное лечение кортикостероидами. В качестве поддерживающих эффективны азатиоприн, циклофосфан и препараты золота.
Листовидная пузырчатка
Листовидная пузырчатка также характеризуется внутриэпидермальными пузырями. Однако они располагаются выше надбазального слоя, очень поверхностные, быстро разрываются и при осмотре могут быть не замечены. Чешуйки и коржи относятся к типичным проявлениям. При генерализации процесса заболевание может напоминать эксфолиативный дерматит, псориаз, импетиго, экзему или красную волчанку. Очаги поражения обычно локализуются на коже волосистой части головы, лица, шеи и верхней половины туловища. Слизистые- оболочки повреждаются минимально или вообще не вовлекаются в процесс. К частым осложнениям относятся зуд, боль и чувство жжения.
Важный диагностический признак состоит в появлении внутриэпидермального, высоко расположенного, акантолитического пузыря. Для биопсии необходимо выбирать только что появившийся кожный элемент. Кроме того, обнаруживают фиксированные в ткани и циркулирующие антитела к межклеточному веществу эпидермиса. Течение различно, но в целом более благоприятное, чем обыкновенной пузырчатки. Как правило, наступают длительные ремиссии после подавления процесса системным введением кортикостероидов. Иногда эффективно местное их применение.