Гипомеланоз Ито (ахроматическое недержание пигмента) представляет собой врожденное заболевание кожи у детей обоего пола. Часто оно бывает связано с аномалиями нескольких систем и органов и должно рассматриваться как нейрокожный синдром. Роль генетических факторов не установлена. Кожные проявления представлены причудливыми гипопигментированными пятнами, образующими четко очерченные рисунки, полосы и бляшки по всей поверхности тела.
Гипопигментация остается неизменной в течение всего периода детства и, как сообщается, исчезает по достижении зрелого возраста. Ей не предшествует ни воспаление, ни везикулярное поражение, что характерно для синдрома Блоха-Сульцбергера. Гистологические изменения неспецифичны: уменьшение числа меланоцитов, что определяют в препарате, окрашенном при выявлении ДОФА с помощью окраски, и неполная меланизация меланосом, выявляемая при электронной микроскопии. К сопутствующим аномалиям относятся судорожные припадки, отставание развития, сколиоз, асимметрия конечностей и офтальмологические нарушения.