Синдром Казабаха-Мерритт характеризуется быстро увеличивающейся гемангиомой, котораясочетается с тромбоцитопенией. Обычно оно проявляется в раннем детском возрасте, но иногда может начаться позднее. Гемангиомы выявляются уже у новорожденного, в типичных случаях они одиночны и крупные. Однако встречаются ассоциации множественных и мелких гемангиом с тромбоцитопенией. Сосудистые поражения обычно расположены на коже и редко во внутренних органах. Сопутствующий дефект тромбоцитов может привести к обильному кровотечению, связанному с экхимозами, петехиями и быстро увеличивающейся гемангиомой. Может развиться выраженная анемия. Число тромбоцитов уменьшается, но в костном мозге определяется увеличенное число интактных или незрелых мегакариоцитов. Тромбоцитопения сопровождается секвестрацией или усиленным разрушением тромбоцитов в гемангиоме. Относительно постоянными признаками служат гипофибриногенемия и снижение уровня факторов свертывания крови.

См. также