Акродиния (по-гречески «больные конечности») у детей грудного и раннего возраста обычно представляет собой синдром хронического отравления ртутью, клиническая картина которого складывается из многочисленных довольно необычных, но характерных симптомов, что практически исключает необходимость проведения дифференциальной диагностики. Подобная яркость и постоянство клинической картины встречаются лишь при очень немногих состояниях.

Отечественный аналог БАЛ — унитиол в виде 5% водного раствора существенно менее токсичен. Применяется в дозе 5 мг/кг по аналогичной схеме.

Этиология

Акродиния в большинстве случаев, а возможно и всегда, представляет собой клиническую реакцию на повторный контакт с ртутью или употребление содержащих ее веществ и липопродуктов, например, малярные краски, обои, зубной порошок, противоглистные средства, краски для волос. Клиническая картина отравления развивается в течение от 1 нед до нескольких месяцев после контакта с ртутью. Вероятно, это объясняется сенсибилизацией к ней детей.

Патологоанатомические признаки

Изменения выявляют главным образом в ЦНС в виде дегенеративных изменений и хроматолиза коры мозга и мозжечка.

Клиническая картина

Течение длительное (от нескольких месяцев до года) и разнообразно по тяжести. Ребенок становится безразличным, беспокойным, нетерпеливым, перестает интересоваться играми. Периодически у него появляются генерализованные полиморфные вспышки. Кончики пальцев рук и ног и кончик носа, вначале розоватого оттенка, становятся темно-розового цвета с участками ишемии и цианоза. Процесс постепенно распространяется на запястья и лодыжки. Чрезвычайно характерная клиническая картина акродинии обусловила и название розовой болезни. Щеки и кончик носа нередко отличаются алым цветом. По мере развития процесса увеличиваются и расширяются потовые железы, что сопровождается профузной потливостью. В результате вторичной инфекции возможно развитие тяжело протекающей пиодермии. У больного выражена рецидивирующая десквамация эпителия на ладонных и подошвенных поверхностях. Пальцы рук и ног становятся отечными; припухлость обусловлена гиперплазией и гиперкератозом кожи. Характерен постоянный зуд с мучительными болями в руках и ногах. Маленькие дети часами растирают руки, старшие жалуются на сильное жжение.

Ногти приобретают темную окраску и зачастую отпадают. Изредка развивается гангрена пальцев рук и ног, а в результате постоянного растирания возможно развитие трофических язв. Волосы выпадают, дети часто выдергивают их сами.

Появляется фотофобия без признаков местного воспаления. Дети закрывают глаза или прячут лицо в подушку. Вследствие слабости связочного аппарата и мышечной гипотензии они принимают самые необычные положения.

В крайне тяжелых случаях выпадают зубы, а затем некротизируются челюстные кости. Десны, кажущиеся вначале неизмененными, за исключением нескольких темновато-красной окраски, воспаляются и опухают. Саливация становится настолько выраженной, что слюна порой вытекает изо рта непрерывно. Анорексия нивелируется вследствие чрезмерной потери жидкости в результате усиленной потливости. Диарея часто сопровождается выпадением прямой кишки, повышение АД — выраженной тахикардией. При отсутствии таких осложнений, как воспаление мочевых путей или бронхопневмония, температура тела обычно остается в пределах нормы.

К неврологическим симптомам, составляющим важную часть синдрома, относятся невриты, умственная апатия, раздражительность. Неизмененные или повышенные сухожильные рефлексы затем исчезают. Истинный двигательный паралич отсутствует, но вследствие мягкости и вялости мускулатуры ребенок не желает самостоятельно ходить, становится гипотоничным, вялым и гиподинамичным. Из-за сильных болей у него нарушается сон. Ребенок с акродинией ни на минуту не ощущает радости жизни и благополучия; он не играет, не улыбается, все время подавлен и меланхоличен, выглядит крайне страдающим.

Данные лабораторных исследований

Характерных изменений в крови и спинномозговой жидкости не обнаруживают. При развитии нефротического синдрома может появиться протеинурия. При исследовании глазного дна с помощью щелевой лампы определяют серое или красновато-коричневое отражение хрусталика.

Профилактика

Удаление ртути из различных предметов домашнего обихода привело к значительному снижению частоты случаев заболевания акродинией. Однако в педиатрической практике следует по возможности избегать применения ее препаратов, а врач должен помнить о других ее источниках, особенно пищевых продуктах, загрязненных во время сельскохозяйственных работ и промышленными отходами.

Лечение акродинии

Больных лечат, удаляя ртуть из организма, применяя антидоты и патогенетические средства.
Наиболее эффективен, особенно на ранних стадиях заболевания, БАЛ или унитиол. Дозы и побочные эффекты те же, что и при остром отравлении. Важное преимущество пеницилламина (N-ацетил-D, L-пеницилламин) при акродинии перед БАЛ состоит в возможности его приема внутрь. Эффективную дневную дозу 30 мг/кг, назначаемую в 2—3 приема, больной получает в течение 4 нед или до улучшения состояния. К побочным эффектам относятся лихорадочное состояние, высыпания, протеинурия, лейко- или тромбоцитопения.

При повышенной раздражимости и болям применяют барбитураты, паральдегид, гидроксизин или аминазин. Необходимо обеспечить высококалорийную диету с большим количеством белков, минеральных веществ и витаминов. При выраженной анорексии часто прибегают к помощи питания через зонд, а при дегидратации внутривенно переливают жидкости и электролиты. При вторичном пиогенном поражении кожи или инфекции мочевых путей назначают лечение соответствующими антибиотиками.

См. также