Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Ослера-Вебера-Рандю) наследуется по аутосомно-доминантному типу. До появления типичных изменений на коже и слизистых оболочках у ребенка рецидивируют носовые кровотечения. Слизисто-кожные поражения, обычно развивающиеся в пубертатном периоде, представляют собой пятна, папулы или паукообразные элементы размером 1—4 мм с четкой границей, красного или пурпурного цвета, состоящие из плотной тканевой основы и извилистых телеангиэктатических сосудов. Обычно в процесс вовлекаются слизистые оболочки полости носа, губ, языка, реже — кожа лица, ушных раковин, ладонных поверхностей и ногтевых лож. Эктазии сосудов могут быть в конъюнктиве, гортани, глотке, желудочно-кишечном тракте, мочевом пузыре, влагалище, бронхах, головном мозге и печени.

Массивные кровотечения представляют собой наиболее серьезное осложнение и могут привести к выраженной анемии. Кровоточить могут сосуды носа, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и легких. При наследственной геморрагической телеангиэктазии уровни факторов и механизмы свертывания крови остаются в пределах нормы. При отсутствии серьезных осложнений продолжительность жизни не изменяется. Очаговые повреждения могут быть временно удалены прижиганием химическими веществами или электрокоагуляцией. Более обширные хирургические вмешательства могут потребоваться при локализации процесса в желудочно-кишечном тракте или легком.

См. также