Склеродермия взрослых (Бушке) встречается у лиц любого возраста. Начинается внезапно с появления мускулистого отека на лице, шее, который быстро распространяется на грудь и руки, но обычно оставляет свободными брюшную стенку, кисти и стопы. Лицо принимает восковидный, маскообразный вид. Вовлеченные в процесс области твердые на ощупь и напоминают дерево, ямки после надавливания не остается. Выше расположенная кожа не образует складок, но цвет ее остается в норме, атрофические изменения отсутствуют. Системное поражение, встречающееся редко, проявляется утолщением языка, дизартрией, дисфагией, ограниченными движениями глаз и плевральными, перикардиальными, перитонеальными выпотами. Могут произойти изменения на ЭКГ.

Заболевание часто начинается после инфекций (тонзиллит, грипп, скарлатина) через несколько дней или недель, но причина остается неизвестной. Иногда отмечается продрома в виде лихорадочного состояния, артралгий, миалгий, общей слабости. Данные лабораторных исследований неинформативны. Биопсия кожи позволяет выявить утолщение дермы из-за набухания и гомогенизации коллагеновых волокон, находящихся на большом расстоянии друг от друга. При специальной окраске в ней выявляют увеличение количества мукополисахаридов.

Активная фаза заболевания продолжается 2-8 нед, спонтанное и полное разрешение, наступает обычно через 6 мес-2 года. Рецидивы редки. Его необходимо дифференцировать со склеродермией, микседемой, трихинозом, дерматомиозитом и другими состояниями, вызывающими распространенный отек. Специфического лечения не существует.

См. также